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0 大极品版本 | 2024年12月12日

《天使沉默》是诺贝尔文学奖得主海因里希·伯尔战后最重要的作品之一,写于第二次世界大战结束后的1949年。伯尔本人曾亲历战争,并被抓入美军战俘营,1945年德国战败后获得自由,回到满目疮痍的故乡科隆。这部作品通过一个战败归来的德国士兵在寻找家园、食品等过程中的一系列遭遇,逼真地再现了战后初期德国人民的真实生活和苦难经历,表现了特定时期德国人民的精神状态。文字细腻、冷峻、深刻,具有极强的写实性,堪称“废墟文学”的代表作天使沉默,微笑中的秘密

在这个世界上,有一种微笑,它不张扬,不喧哗,却能在无声中传递温暖。它属于那些被称为“天使”的孩子,他们拥有着天使般的面孔,却承受着天使般沉默的痛苦。今天,就让我们一起走进这个神秘的世界,探寻天使沉默背后的秘密。

天使的微笑,隐藏着不为人知的秘密

天使综合征,这个听起来有些梦幻的名字,却是一种残酷的现实。它是一种罕见的脑部疾病,大约每20000名新生儿中就有一名患病。这些孩子,他们有着天使般的面孔,却面临着严重的智力障碍、癫痫发作、行走和睡眠障碍,以及令人痛心的缄默症。他们被称为“快乐木偶综合征”,因为他们的脸上始终带着笑容,仿佛在向世界宣告他们的快乐。

这份笑容背后,隐藏着无尽的痛苦。天使综合征是由位于15号染色体上的基因突变或缺失导致的单基因遗传病。通常,每个基因都有两个拷贝,一个来自父亲,一个来自母亲。UBE3A基因却有些特殊,它来自父亲的拷贝会被其反义链转录的长链UBE3A-ATS抑制,处于沉默状态,所以只有来自母亲的拷贝表达。如果来自母亲的UBE3A基因出现问题,就会导致患上天使综合征。

沉默的挑战,科学的探索

面对这样的疾病,科学家们从未放弃过对治愈方法的探索。近日,杨辉博士带领的团队在MolecularTherapy期刊上发表了一篇题为“Ahigh-fidelityRNA-targetingCas13restorespaternalUbe3aexpressionandimprovesmotorfunctionsinAngelman”的研究论文,为天使综合征的治疗带来了新的希望。

这项研究首次利用RNA编辑工具Cas13,成功恢复了UBE3A基因的表达,并改善了患者的运动功能。Cas13是一种新型基因编辑工具,它能够精确地识别并切割特定的RNA序列,从而实现对基因的精准调控。这项技术的突破,为天使综合征的治疗提供了新的思路。

生命的奇迹,爱的力量

在这个世界上,总有一些人,他们用爱温暖着这些沉默的天使。他们可能是天使的父母,也可能是关心他们的志愿者。他们用自己的方式,为这些孩子带来希望和快乐。

比如,广西诗人唐昌明,他的诗作《我喜欢你静默的微笑》中,就描绘了这样一个场景:“晓风入林我喜欢你静默的微笑因为你仿佛在我身旁你或近或远听我说话我的声音触不到你可你的眼睛一直沉醉地看我仿佛一个吻挂在了你的嘴巴”。这首诗,不仅表达了对天使们的喜爱,更传递了他们对这些孩子深深的关爱。

沉默的微笑,未来的希望

天使综合征的治疗之路还很长,但每一个小小的突破,都让我们看到了希望。正如那首诗中所写:“你是遗落人间的天使,没有电视里我们看到的白色翅膀。不过她有张绝美的容颜,细腻的且吹弹可破的皮肤,朦胧的双眼皮,睫毛长长,高挺的鼻梁以及樱桃般的嘴唇,红的鲜艳。”这些孩子,他们是遗落人间的天使,他们的微笑,是沉默中的力量,是未来的希望。

让我们一起期待,那一天,天使们的微笑,将不再沉默。

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